Международный институт генеалогических исследований
Карта сайта Записывайтесь на курсы по генеалогии
Программа «Российские Династии»

Испанское вырождение

15.04.2009

Последний испанский Габсбург Карл II генетически был неотличим от потомства, которое оставляют родные брат и сестра. Самому же последнему императору кровосмесительной династии оставить наследников помешали недостаточность гормонов гипофиза и ацидоз почечных канальцев.

 

Близкородственные браки, при которых союз заключается между троюродными, двоюродными, а то и родными братьями и сестрами, равно как дядями и племянницами, для правителей прошлого не редкость. Египтянам приходилось таким образом обходить традицию передачи престола по женской линии, правители инков вступали в такие браки, потому что не могли опуститься до связи с простыми смертными. Европейские монархи пытались так удержать обширные территории в руках одного рода.

Менее экстремальные примеры инбридинга можно встретить и сегодня. Например, среди коренных жителей Исландии дальность родства супругов редко превышает 4–5 ступеней. А в Пакистане и бывшей французской колонии Пондичери, которая теперь входит в состав Индии, каждый пятый совершающийся брак заключается между дядей и племянницей.

 

Наглядное доказательство, что это «не очень хорошо» даже с чисто генетической точки зрения, – династия испанских Габсбургов, правившая созданной ими же империей с 1506 по 1700 год.

Последний представитель династии Карл II так и не смог оставить наследника. В любом учебнике европейской истории можно найти упоминание о том, что таким образом проявили себя многие поколения близкородственных браков.

Гонсало Альварес из испанского Университета Сантьяго-де-Компостела и его коллеги решили проверить справедливость этого исторического мифа, пользуясь инструментами генетики и вычислительной биологии. Могилы родственников ради образцов ДНК ученые вскрывать не стали, да и найти прямых потомков Карла II не представлялось возможным. Оставалось только оккупировать библиотеки и по крупицам вылавливать информацию о здоровье из жизнеописаний родственников.

В первичном материале недостатка не было – монарший дом, известный с конца X века, в разное время правивший едва ли не всей Европой и без перерывов продержавшийся в Австрии с конца XIII до начала XX веков, был известен своими близкородственными союзами.

 

Главный принцип удержания власти в руках рода сформулировал Фридрих V, император Священной Римской империи с 1452 года: «Пусть другие ведут войны, а ты, счастливая Австрия, женись!»

 

Поскольку жизнеописания и портреты многочисленных Габсбургов хорошо сохранились до наших дней, авторам публикации в PLoS ONE удалось составить генеалогическое древо из почти 3 тысяч родственников.

Не стоит и говорить, что немалая часть этих ветвей оказались связаны между собой, но больше всего в исполнении завещания Фридриха V преуспели именно испанские Габсбурги:

 

у Карла II вместо обычных восьми прабабушек и прадедушек было всего четыре, а его коэффициент инбридинга достиг 0,254.

 

Даже у детей, родившихся в результате инцеста между родными братьями и сестрами, он на 0,04 меньше (если, конечно, в родстве не состояли и их родители).

Коэффициент инбридинга – это мера ожидаемой доли генов в гомозиготном состоянии, то есть состоянии, когда от отца и матери ребенку достаются один и тот же аллель гена. Среди испанских Габсбургов самый маленький коэффициент 0,008 принадлежит основателю ветви Филиппу I. Два последующих века это значение непрерывно росло, и у Филиппа III, дедушки Карла II, перевалило за 0,2; тогда же начался закат испанской династии.

При селекции растений инбридинг используют, чтобы зафиксировать наиболее полезные для человека (но не обязательно для растения) варианты генов. У Габсбургов же фиксировались все гены подряд – например, знаменитая выпяченные «габсбургская губа» с одноименным подбородком, которые можно наблюдать на многих портретах династии. Сам Карл II благодаря длинной губе и языку так и не смог внятно заговорить. 

Но если гипертрофированная нижняя губа – это лишь косметический недостаток, то статистика выживаемости детей, рождавшихся в монарших семьях, свидетельствует о куда более серьезных врожденных изъянах. 30% младенцев умирали до года, а половина всех рождавшихся – до 10 лет. И это при 20-процентной средней смертности грудных младенцев в Испании того времени.

 

Дому Габсбургов не повезло с тем, что в его генофонд на каком-то этапе попали рецессивные гены, связанные с врожденными заболеваниями.

 

Очевидно, довольно много таких генов оказалось и среди тех 25,4%, что присутствовали в геноме Карла II в двух одинаковых вариантах, не оставляя клеткам шанса воспользоваться «здоровым» аллелем.

Кто именно привнес эти болезни, сказать трудно. Вряд ли то были основатели испанской династии – ведь в таком случае признаки должны были проявиться и в других монарших семьях Европы.

 

Что же касается Карла II, то ему Альварес и его коллеги смогли поставить достаточно уверенный диагноз.

 

Из характера наследования признаков, а также жалоб первой жены императора на преждевременную эякуляцию, а второй – на импотенцию, ученые предположили, что монарх страдал от недостаточности гормонов гипофиза и ацидоза дистальных почечных канальцев. Эти заболевания окончательно подкосили правителя на 39-м году жизни. С ним закончилась и династия – на 194-м году правления.

Источник: http://www.gazeta.ru/science/2009/04/15_a_2974304.shtml